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람쥐도령의 연구실

삼성가 유전 불치병 샤르코 마리 투스병

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안녕하세요 람쥐도령입니다. 오늘은 한국의 대표적 명문 재벌가인 삼성가의 이야기입니다. 삼성은 현재 대한민국 부동의 1위 기업이자, 가장 큰 재벌가로 유명합니다. 이런 삼성 일가에게는 특이한 유전병이 있다고 합니다. 샤르코 마리 투스 병이라고 합니다. 이는 삼성가의 사람들은 여러 질병을 가지고 있는데 특히 대대로 폐가 좋지 않다고 합니다. 그래서 이재용의 집에는 공기청정기가 굉장히 많이 돌아가서 한달에 수천만원의 전기세를 내기도 한다합니다.

 

샤르코 마리 투스 병
샤르코 마리 투스 병

 

 

 

 

■ 샤르코 마리 투스병이 발명원인

 - DNA의 돌연변이에 의하여 운동신경과 감각세포가 손상되어 발병합니다.

■ 누가 앓고 있나요? 치료 방법은 없습니까?

이부진 신세계 사장이 앓고 있고, 아직까지 치료 할 수 있는 방법이 없습니다.

목차

     

     


    샤르코 마리 투스병은 무엇인가요?

    주로 하지 근육이 약화되고 쇠약해지는 유전성 신경질병으로 하지에서 시작되어 점차 위로 올라가면서, 거의 모든 감각(진동, 통증, 온도) 등을 느끼는 능력을 상실하는 병입니다. 샤르코 마리 투스 병은 2500명에 1명 꼴로 발생하는 질병으로 유년이나 노년기에 발병하는 것이 특징입니다. 건강보험공단에서는 희귀 난치성 질환으로 구분되어 개인부담금의 10%의 치료비 지원을 받게 됩니다. 

    샤르코 마리 투스병은 유형 중에 대부분 보통염색체  우성 형실로서 유전이 되는데, 이는 부모님 중 한분만 해당 유전자를 가지고 있어도, 질환에 걸릴 수 있습니다. 또한 해당 염색체는 성염색체중 X 유전체에서 유전이 됩니다. 예를 든다면 남자는 XY 염색체를 여자는 XX염색체를 가지고 태어납니다. 이때 남성의 경우 부모로 물려 받는 X 염색체가 해당 유전자를 가지고 있을 경우 유전이 되고, 여성의 경우 XX가 두개이기 때문에 열성으로 구분이 되지 않는 한 해당 증상이 쉽게 나타나지 않는다고 합니다.


    샤르코 마리 투스병의 증상과 진단은?

    샤르코 마리 투스 병의 경우 가족에 유전력이 있는지와 근전도검사 및 신경 전도 검사를 통해서 의사가 진단하면 확정입니다. 하지만 이미 질병을 느낀다는 것은 질환이 상당히 진행된 상태로 내원하는 경우가 많다고 합니다. 병원은 아프면 가는 것이 맞다고 생각됩니다. 병을 키운 후에 간다면 더 큰 손해를 볼 수 있습니다. 

     

     


     

    샤르코 마리 투스병의 치료 방법은?

    아직까지 샤르코 마리 투스병을 치료 할 수 있는 방법은 없다고합니다. 해당 병은 불치병이라고 할 수 있습니다. 유전자나 신경계통과 연관 된 질병의 경우는 거의 대부분 불치병인 것 같습니다. 해당 질병은 2500명당 1명 꼴이기 때문에 굉장히 발병이 잦은 편입니다. 그렇기 때문에 사회적인 노력이 필요해보입니다. 샤르코 마리 투스 병의 경우 진행을 더디게 만들거나, 안정화 하는 방법 밖에 존재하지 않는데, 발처짐을 막기위해서 고정기나, 외과적 수술 밖에 대처 방법이 없습니다. 하지만 큰 걱정은 하지 않아도 되는 것이 증상이 극심한 경우를 제외하고는 거의 대부분 큰 문제 없이 천수를 누리다 가는 편입니다.

     

     

    현재는 거의 치료 기술이 개발이 완료 단계 인 것으로 보입니다.


     

    삼성가와 샤르코 마리 투스병의 악연

    삼성가와 샤크로 마리 투스병은 악연이 있다고 할 수 있습니다. 사람들은 삼성 일가에 다양한 인물이 해당 질병을 앓고 있어서 삼성가의 유전병이라 부릅니다. 삼성 이병철의 아내 박두을의 집안에서 샤르코 마리 투스 질병의 유전자를 가지고 있어서 유전이 진행되었습니다. 현재 삼성가의 경우 이부진, 이미경, 이맹희, 이재환, 이선호 등의 인물이 해당 병을 앓고 있습니다. 해당 질병은 여러 투자와 연구를 통해서 치료 방법이 연구되고 있고. 치료 방법이 완성되어 그들의 생활하는 것에는 진심으로 별탈이 없길 바랍니다.

     


     

     

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